DISPLASIA FIBROSA
Gracias a la inestimable colaboración de FFU contamos con este espectacular caso.
La
displasia fibrosa es un proceso benigno que se manifiesta por un defecto en la
diferenciación y maduración osteoblástica, con un progresivo reemplazamiento
del hueso normal por un hueso inmaduro. Puede afectar a cualquier hueso y en
general se clasifica en monostótica y poliostótica (obvio explicar el porqué).
Se
da predominantemente en niños y adultos jóvenes (antes de los 30 años) sin
predilección por el sexo.
Normalmente
se presenta sin dolor, como un hallazgo incidental, con expansión y
remodelamiento óseo, dando síntomas cuando produce compresión o desplazamiento
de estructuras adyacentes, especialmente en la displasia craneofacial por
compresión de elementos nerviosos.
La
localización que nos ocupa supone entre un 10% y un 25% en la forma monostótica
y un 50% en la poliostótica. Suele afectar de mayor a menor frecuencia a los
siguientes huesos: esfenoides, frontal, maxilar, etmoidal, occipital y
temporal.
Los
hallazgos en la TC suelen ser los de una lesión que expande el hueso
manteniendo intacta la cortical, con una pérdida de la normal diferenciación
entre la cortical y la medular. Se observa un reemplazamiento del hueso por un
material de apariencia en vidrio deslustrado siendo común la existencia de
algunas lucencias y esclerosis. Resulta difícil a veces, distinguir el margen
entre la lesión y el hueso normal mientras que en otras se aprecia claramente el límite. Si la lesión afecta al maxilar es
infrecuente que se produzca la resorción de las raíces dentarias.
En
RM se observa en el T1 una señal intermedia heterogénea. En el T2 señal baja,
heterogénea, con algunas regiones de mayor intensidad. El realce con gadolinio es igualmente
heterogéneo.
Y
para los que tienen estómago aquí podemos ver un video de una intervención de
displasia fibrosa.
